Фабразим в Москве

    Российские аналоги препарата
    Название препарата Страна производитель
    Нет аналогов
    Импортные аналоги лекарства
    Название препарата Страна производитель
    Нет аналогов
    Цены на российские аналоги препарата в Москве
    Название препарата Цена (со скидкой)
    Фабразим оригинал 246 397.00 руб.
    Стоимость импортных аналогов лекарства в Москве
    Название препарата Цена (со скидкой)
    Фабразим оригинал 246 397.00 руб.

    Инструкция

    Форма выпуска
    Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 35 мг: фл. 1, 5 или 10 шт.
    Активные вещества:
    Фармакологическое действие

    Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.

    Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.

    Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

    Фармакокинетика
    AUC и клиренс агалсидазы бета не увеличиваются пропорционально возрастанию дозы, что указывает на нелинейность фармакокинетики фермента. Фармакокинетические параметры характеризуются вариабельностью.
    Показания

    Болезнь Фабри.

    Режим дозирования
    Рекомендуемая доза – 1 мг/кг в виде в/в инфузии 1 раз в 2 недели. Скорость инфузии зависит от массы тела пациента. Длительность лечения определяется индивидуально.
    Побочное действие

    Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.

    Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.

    Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.

    Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.

    Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.

    Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.

    Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.

    Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.

    Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.

    Прочие: повышение случаев травматизма.

    Противопоказания к применению
    Высокий риск развития тяжелых реакций повышенной чувствительности к агалсидазе бета.
    Применение при беременности и кормлении грудью

    Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.

    Неизвестно, выделяется ли агалсиадза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.

    Применение у детей
    Безопасность применения у детей не установлена.
    Применение у пожилых пациентов
    У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.
    Особые указания

    Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию.

    При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию.

    При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск. В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью.

    При наличии риска развития инфузионных реакций следует проводить премедикацию жаропонижающими и антигистаминными средствами.

    При развитии инфузионных реакций следует уменьшить скорость инфузии, временно приостановить инфузию и/или начать дополнительное введение жаропонижающих, антигистаминных средств и/или кортикостероидов. Если инфузионные реакции сохраняются, следует прекратить инфузию и немедленно начать соответствующую терапию. В случае риска развития инфузионных реакций повторное введение агалсидазы бета следует проводить с осторожностью.

    У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.

    У пациентов, предрасположенных к развитию аллергических реакций, следует проводить исследование на наличие антител к IgE и тщательно взвесить риск и пользу повторного введения агальсидазы бета при наличии специфических IgE-антител агалсидазе бета. При необходимости применения в таких случаях введение следует проводить под непосредственным контролем квалифицированного персонала.

    Безопасность применения у детей не установлена.

    Страны-производители
    Оцените препарат

    Отзывы

    No results found.
    Добавить отзыв к препарату