Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.
Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.
Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие белки, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.
В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.
При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.
Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.
Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорожденных доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.
Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.
Общие реакции: редко - повышение температуры тела.
Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.
Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.
При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.
Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.
Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.